M Fernanda C Leal, Inês Lopes Cardoso y Renata OM Dias. Manifestaciones orales y craneofaciales de las mucopolisacaridosis. Revista Internacional de Ciencias Dentales Aplicadas. 2020; 6 (3): 47-52.

RESUMEN:

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de trastornos metabólicos hereditarios causados ​​por la deficiencia de enzimas lisosomales necesarias para la degradación de los glicosaminoglicanos (GAG). Los GAG no degradados se acumulan dentro de los lisosomas y comprometen la función celular en diferentes tejidos y órganos. Esta acumulación causa daño progresivo y multisistémico, dando lugar a un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que incluyen manifestaciones orales y craneofaciales. Este trabajo tiene como objetivo, por tanto, realizar una revisión de la literatura que promueva el conocimiento específico sobre las manifestaciones orales y craneofaciales de MPS. Los resultados convergieron en una variabilidad de alteraciones, entre ellas dismorfismo facial, macroglosia, protrusión lingual, mordida abierta anterior, caries dental, inflamación gingival, hipoplasia del esmalte, taurodontismo, hipoplasia condilar y presencia de quistes dentígeros. Las acciones preventivas e interceptivas en salud bucal se utilizan como medio para mejorar la higiene bucal y reducir los problemas bucales. Finalmente, existe la necesidad de mejorar la atención integral a los pacientes con MPS.